Te veel bijnierschorsstimulerend hormoon

Door een overschot aan bijnierschorsstimulerend hormoon (ACTH) ontstaat de ziekte van Cushing. Mensen met deze ziekte zijn vaak herkenbaar aan hun toegenomen gewicht, vollemaansgezicht en groeistriemen op de huid.

Ziekte van Cushing

Bijnierschorsstimulerend hormoon (ACTH) zet de schors van de bijnieren ertoe aan om hormonen aan te maken. Een van deze hormonen is cortisol, een hormoon dat op zijn beurt weer veel invloed heeft in het lichaam. Het hormoon zorgt ervoor dat de bloeddruk, de spierkracht en de hoeveelheid suiker in het bloed (bloedglucose) op peil blijven en heeft invloed op de balans tussen vocht en zout.

Als de hypofyse de bijnierschors te veel stimuleert, gaat deze te veel cortisol aanmaken. Opvallend genoeg ontstaat er vooral een overschot aan cortisol: de productie van aldosteron wordt vrijwel niet gestimuleerd door ACTH.

Het overschot aan cortisol leidt tot verschillende klachten. Het geheel aan klachten wordt wel ziekte van Cushing genoemd.

Oorzaak

De oorzaak van de ziekte van Cushing is meestal een goedaardige tumor in de hypofyse die zelf bijnierschorsstimulerend hormoon aanmaakt. Een dergelijke tumor wordt ook wel corticotroop adenoom genoemd.

Er bestaan ook andere vormen van Cushing:

De meest voorkomende oorzaak van Cushing is een langdurig gebruik van corticosteroïden. Dit zijn geneesmiddelen, zogenaamde ontstekingsremmers. Ze bevatten cortisol dat is nagemaakt in het laboratorium of stoffen met dezelfde werking als cortisol (bijvoorbeeld prednison). Vooral mensen met reumatoïde artritis (‘reuma’) gebruiken lange tijd veel corticosteroïden.
Het syndroom van Cushing wordt veroorzaakt door een tumor in de bijnieren. De oorzaak ligt dan dus in de bijnieren zelf, en staat los van de hypofyse.
Bij cyclische Cushing maken de bijnieren zo nu en dan te veel cortisol aan. Soms is de hoeveelheid cortisol uren of dagen op een normaal niveau. De oorzaak van cyclische Cushing is onduidelijk. De diagnose kan alleen over een lange periode gesteld worden.
Bij ectopische Cushing maakt een tumor elders in het lichaam – meestal in de longen – hormonen aan die lijken op de bijnierschorsstimulerende hormonen van de hypofyse. Ectopische Cushing komt maar weinig voor.

Klachten

Het gewicht neemt toe. Op bepaalde plaatsen kan zich vet ophopen, bijvoorbeeld bij de romp en de nek. De armen en de benen blijven juist dun.
Het gezicht wordt rood en bol: u krijgt een vollemaansgezicht.
De huid wordt dunner en kwetsbaarder: daardoor kunnen er gemakkelijk blauwe plekken ontstaan. Wondjes genezen slechter.
Omdat de huid door het dunner worden in korte tijd wordt uitgerekt, kunnen er groeistrepen (striae) ontstaan. Dit betekent dat het onderhuids bindweefsel is gescheurd. Striae ontstaan vooral op de buik en de billen. De striemen hebben een paarsrode kleur, maar worden met de jaren witter en minder opvallend.
De kans op veneuze trombose (trombosebeen en longembolie) neemt toe.
De spierkracht neemt af, sommige mensen klagen over spierpijn en gewrichtspijn. Ook de dichtheid van de botten neemt af, als Cushing niet behandeld wordt kan er botontkalking (osteoporose) ontstaan.
Veel mensen voelen zich moe en verzwakt, sommigen hebben last van depressieve gevoelens. Ook kunnen mensen last hebben van sterk wisselende emoties.
Hoge bloeddruk en diabetes mellitus (suikerziekte) komen ook voor.

“Mijn vrouw heeft striae. Op haar heupen, dat is gebeurd in haar puberteit, toen ze van een meisje ineens in een vrouw veranderde. Op haar buik, dat is gebeurd toen ze zwanger was van onze dochter en ineens een enorme toeter kreeg. En nu heb ik dus ook striae. Dat is gebeurd toen ik de ziekte van Cushing kreeg. Als we onze blote buiken naast elkaar houden, zie je allemaal strepen: groot en klein, breed en smal, paars en wit. Net een abstract schilderij.”

Diagnose

De uiterlijke kenmerken zijn veelzeggend.

Als eerste stap wordt meestal uw urine onderzocht, om na te gaan of daar veel cortisol in zit. Steeds vaker wordt (ook) cortisol in speeksel bepaald. Dit moet ’s avonds rond elf uur worden verzameld, maar dit kan thuis gebeuren.

Met bloedonderzoek zal de arts proberen vast te stellen of er inderdaad sprake is van Cushing en zo ja, waardoor dit dan wordt veroorzaakt. De bloedonderzoeken worden hieronder beschreven.

De uitslagen van de bloedonderzoeken zijn soms lastig te interpreteren. Cortisol reageert op allerlei zaken, bijvoorbeeld op spanning, stress, bepaalde medicijnen, alcoholgebruik en depressieve gevoelens. Daarom geven onderstaande testen geen absolute zekerheid.

Als de bloedonderzoeken aannemelijk maken dat de oorzaak in de hypofyse ligt, wordt er een MRI-scan van de hypofyse gemaakt.

Dexamethason-test

Dexamethason is een geneesmiddel dat dezelfde werking heeft als cortisol. Bij deze test krijgt u tabletjes met dexamethason. In een gezond lichaam krijgt de hypofyse dan een seintje dat het lichaam even geen cortisol nodig heeft. De hypofyse geeft geen ACTH meer af en de hoeveelheid cortisol in het bloed neemt af.

Zowel voor als na het innemen van de tabletjes wordt de hoeveelheid cortisol in uw bloed gemeten. Als de hoeveelheid cortisol niet is afgenomen, is het waarschijnlijk dat u Cushing heeft.

Tussen de twee bloedafnames zit 24 uur. Omdat u nuchter geprikt moet worden, zit er meestal een nacht tussen de twee prikken. In sommige ziekenhuizen wordt u opgenomen voor de nacht, bij andere ziekenhuizen mag u naar huis en moet u zich de volgende ochtend weer melden voor de tweede prik. U krijgt dan tabletjes mee, deze moet u ’s avonds laat innemen.

Dagritme-test

De hoeveelheid cortisol in het bloed schommelt: ’s ochtends is de hoeveelheid hoger dan ’s avonds. In sommige ziekenhuizen wordt u daarom voor een dag opgenomen: op die dag wordt er meerdere keren bloed afgenomen. Als de hoeveelheid cortisol niet afneemt, is het waarschijnlijk dat u Cushing heeft.

U wordt opgenomen omdat iedere activiteit, iedere inspanning invloed kan hebben op de hoeveelheid cortisol. Daarom is het voor deze test belangrijk dat u de hele dag in rust doorbrengt en de hele dag op uw ziekenhuisbed blijft liggen.

ACTH-meting

Vervolgens wordt het ACTH-gehalte in uw bloed gemeten. Als dit laag is, zit de oorzaak van Cushing waarschijnlijk in de bijnieren zelf. Als het gehalte hoog is, wordt het aannemelijk dat de oorzaak in de hypofyse zit.

Als er veel ACTH in het bloed zit, moet de arts nog uitzoeken of dit inderdaad uit de hypofyse komt of uit een tumor elders in het lichaam (ectopische Cushing). Dit kan met een sinus petrosus sampling (SPS).

Bij dit onderzoek krijgt u twee katheters ingebracht in de bloedvaten in de lies tot aan de hypofyse. De bloedvaten worden doorgelicht met röntgenopnames. Tijdens deze opname krijgt u een hormoon CRH toegediend. Dit stimuleert de aanmaak van het hormoon ACTH door de hypofyse. Gekeken wordt naar de hoeveelheid ACTH. Als het ACTH-gehalte in de bloedvaten rondom de hypofyse hoger is dan in de lies (waar de katheters worden ingebracht), wijst dit op een gezwel in de hypofyse.

CRH-test

Deze tekst kan gebruikt worden om uit te zoeken of het gaat om de ziekte van Cushing of om ectopische Cushing. U krijgt bij deze test CRH ingespoten. CRH staat voor corticotropin-releasing hormone, en is een hypothalamus-hormoon dat de hypofyse ertoe aanzet om meer ACTH te maken.

Als de oorzaak van Cushing in de hypofyse zit, zal de hoeveelheid ACTH en cortisol sterk toenemen. Bij ectopische Cushing blijft de hoeveelheid ACTH en cortisol vrijwel gelijk: de tumor elders in het lichaam reageert immers niet op CRH.

Behandeling

De ziekte van Cushing wordt altijd behandeld met een operatie en eventueel ook bestraling: het gezwel in de hypofyse wordt zo veel mogelijk verwijderd. In de periode voor de operatie kan de arts u middelen voorschrijven die de hoeveelheid cortisol in het bloed verlagen.

Meer informatie

Voor meer informatie kunt u terecht bij de Bijniervereniging NVACP: www.nvacp.nl.