Hypofysetumoren

Meestal goedaardig

Veruit de meeste hypofyseaandoeningen worden veroorzaakt door een tumor in de hypofyse. Een hypofysetumor is bijna altijd goedaardig: dat wil zeggen dat er geen sprake is van kanker.

Wat is een tumor?

Gewoonlijk is er een evenwicht tussen nieuwe cellen (celgroei) en stervende cellen (celdood). Soms raakt dit evenwicht verstoord: er komen steeds meer cellen bij, terwijl er minder nieuwe cellen afsterven. Op de plek waar dit gebeurt, ontstaan een tumor (gezwel): een soort samenklontering van cellen.

De cellen in een goedaardige tumor lijken op normale cellen. De tumor zit ingekapseld: de cellen blijven dus gescheiden van het gewone weefsel. Goedaardige tumoren groeien niet door ander weefsel heen en verspreiden zich niet door het lichaam, zoals dat gebeurt bij kwaadaardige tumoren. Er kunnen wel klachten ontstaan doordat de goedaardige tumor ruimte inneemt in het hoofd.

Soorten tumoren

Er zijn verschillende soorten hypofysetumoren:

• De meest voorkomende tumor is een adenoom: een goedaardige klierweefseltumor.
• Een ander soort tumor is het weinig voorkomende craniofaryngeoom.

Adenoom

Er zijn twee soorten adenomen:

• functionerende tumoren: dit zijn tumoren die zelf hormonen aanmaken
• niet-functionerende tumoren: dit zijn tumoren die geen functionele hormonen aanmaken

Functionerende tumoren

Ongeveer twee derde van de adenomen zijn functionerende tumoren. Door dit soort tumoren ontstaat er altijd een overschot aan een bepaald hormoon.

Een functionerende tumor maakt meestal één soort hormoon aan. Een tumor die prolactine aanmaakt, komt het meest voor (in 50 % van de gevallen). Zo'n tumor wordt ook wel een prolactinoom genoemd. Van de functionerende tumoren bestaat vervolgens 10 % uit tumoren die groeihormoon maken. Nog zeldzamer zijn tumoren die ACTH aanmaken (er is dan sprake van de ziekte van Cushing).

Verderop kunt u lezen welke klachten er ontstaan als er te veel van een bepaald hormoon is.

Functionerende tumoren kunnen ook leiden tot een tekort aan hormonen. Dit gebeurt als de tumor groter wordt: de hypofyse komt in de verdrukking en is niet goed meer in staat om hormonen aan te maken. Naast een overschot ontstaat er dan dus ook een tekort aan een of meerdere andere hormonen.

Niet-functionerende tumor

Een niet-functionerende tumor geeft aanvankelijk geen klachten. Behandeling is dan ook niet nodig.

Wetenschappers hebben, aan de hand van MRI-scans en andere medische onderzoeken, wel eens berekend dat een op de vier mensen een kleine hypofysetumor heeft. Toch zijn er maar weinig mensen die klachten krijgen, en wordt de diagnose niet vaak gesteld.

Pas als de tumor groter wordt, ontstaan er problemen. De hypofyse beschikt over een beperkte ruimte: het orgaan ligt in een kleine holte in het bot (sella turcica). Door de tumor komt de hypofyse flink in de verdrukking. Als gevolg van de druk die de tumor op de hypofyse uitoefent, kan de hypofyse niet meer voldoende hormonen afgeven. Er kan dan een tekort aan een of meerdere hormonen ontstaan. Dit kan tot veel verschillende klachten leiden.

Welke klachten er ontstaan, is sterk afhankelijk van het hormoon waar een tekort aan is. Verderop kunt u hier meer over lezen.

Lokale klachten

Een adenoom wordt soms zo groot dat hij uit de sella turcica groeit. De sella turcica is de holte waarin de hypofyse ligt. Als de tumor eenmaal uit deze holte komt, oefent hij niet alleen druk uit op de hypofyse maar ook op het omliggende weefsel. Dit kan leiden tot klachten als hoofdpijn en slecht zien. Meer informatie over deze lokale klachten vindt u in de volgende paragraaf.

Het zijn vooral niet-functionerende tumoren die lokale klachten veroorzaken. Functionerende tumoren worden vaak eerder ontdekt – omdat ze ook eerder klachten geven – en krijgen vaak niet de kans om zo groot te groeien. Voordat een niet-functionerende tumor lokale klachten kan veroorzaken is er dan al ingegrepen.

Grootte

Adenomen worden ook wel ingedeeld aan de hand van hun grootte:

• microadenomen zijn adenomen die kleiner zijn dan 1 centimeter.
• macroadenomen zijn adenomen die groter zijn dan 1 centimeter.

Niet-functionerende microadenomen hoeven geen klachten te geven.

MEN-syndroom

Een hypofysetumor kan ontstaan als gevolg van het MEN-syndroom. MEN staat voor multipele endocriene neoplasie, dit betekent dat er tumoren in meerdere hormoonklieren kunnen ontstaan – dus ook in de hypofyse.

Er zijn drie verschillende typen van dit syndroom. Als de hypofyse getroffen wordt, gaat het meestal om MEN type 1. Hierbij ontstaan er vaak tumoren in de bijschildklier, de alvleesklier en de hypofyse. Bij een combinatie van deze aandoeningen of bij MEN-syndroom in de familie, zal de arts rekening houden met de mogelijkheid dat u dit syndroom heeft.

Het MEN-syndroom ontstaat door een afwijking in een gen. Het is dus een erfelijke aandoening, en dat is opvallend omdat hypofyseaandoeningen meestal geen erfelijke oorzaak hebben. Overigens is het MEN-syndroom zeldzaam: in Nederland zijn er ongeveer 350 tot 400 mensen met MEN type 1.

Voor meer informatie kunt u contact opnemen met de Hulplijn van Belangengroep MEN: 0800 - 022 66 22, www.men.nfk.nl.

Craniofaryngeoom

Een tumor die anders is dan een adenoom, is een craniofaryngeoom. Een craniofaryngeoom is een zakje met een dikke donkerbruine olieachtige vloeistof. In de buitenwand van het zakje zitten stukjes kalk en bot.

Aangeboren

Een craniofaryngeoom is een aangeboren tumor, dat wil zeggen dat de tumor bij de geboorte al aanwezig is. De tumor wordt in het ongeboren kind gevormd uit restjes van het weefsel waaruit ook de hypofyse wordt gevormd. Dit weefsel heet het zakje van Rathke. De kans dat er een craniofaryngeoom ontstaat is erg klein.

De tumor wordt pas ontdekt als hij zo groot is gegroeid dat hij klachten veroorzaakt. Dit kan op iedere leeftijd zijn, maar meestal gebeurt dit op de leeftijd van vijf tot tien jaar.

Net als de meeste hypofysetumoren is een craniofaryngeoom goedaardig.

Klachten

Een craniofaryngeoom kan net als een adenoom invloed hebben op de hormoonafgifte. Dat kan gebeuren doordat er druk ontstaat op de hypofyse (net als bij een adenoom), maar ook doordat er druk ontstaat op de hypothalamus. Meer informatie over de klachten die in het laatste geval ontstaan, vindt u verderop.

Meestal ontstaat er een tekort aan bepaalde hormonen. Dit kan ervoor zorgen dat kinderen slecht groeien of te laat in de puberteit komen. Heel soms ontstaat er juist een overschot aan hormonen, er ontstaat dan een prolactine-overschot. Kinderen kunnen daardoor laat in de puberteit komen.

Een craniofaryngeoom kan lokale klachten geven: dit zijn klachten die ontstaan doordat de tumor plaats inneemt in het hoofd. Mogelijke klachten zijn slecht zien, dubbelzien, hoofdpijn en neiging tot braken.

Meer informatie

Als u verder wilt lezen over deze tumoren, kunt u bij de Nederlandse Hypofyse Stichting (www.hypofyse.nl) de boekjes 'Craniofaryngeoom bij kinderen' en 'Craniofaryneeom bij volwassenen' bestellen. De stichting heeft ook een Werkgroep Craniofaryngeoom, voor vragen kunt u contact opnemen met de werkgroep.